¿Qué es el síndrome de West?
El Síndrome de West o encefalopatía epiléptica es un cuadro convulsivo que produce deterioro psicomotriz. A esta enfermedad también se la conoce como: 'de los espasmos infantiles', 'espasmos en flexión',o 'espasmos masivos',.
Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de edad. Aparece durante el primer año de vida, sobretodo entre los 4 y los 7 meses; y afecta más frecuentemente a varones.
Las Convulsiones que se presentan al poco de nacer, reciben el nombre de Mioclonicas y pueden ser de flexión o extensión, son de difícil control y pueden presentar hasta 100 al día, acostumbran a llorar o gritar y por lo general están irritables. Por lo general la persona no alcanza su potencial, sino consigue una organización neurológica adecuada. El tratamiento esta basado en estimulación. A medida que recibe la estimulación los desordenes del sistema nervioso disminuyen.
Según la Comisión Internacional de la Liga Internacional contra la Epilepsia las crisis epilépticas se clasifican en:
1. Crisis parciales
1. Crisis parciales simples: Son crisis cuyas manifestaciones clínicas (síntomas o signos motores, sensitivos, autonómicos o psíquicos) y electroencefalgráficos reflejan una descarga de un sistema de neuronas localizadas en una parte del hemisferio cerebral sin alteración de la conciencia.
2. Crisis parciales complejas (con compromiso del nivel de conciencia). Pueden estar precedidas (o no) por un aura que señala el probable sitio de la descarga (olfatorio→temporal; visual→occipital) asociados a alucinaciones visuales o auditivas, temor, ira, etc. Son frecuentes ciertos gestos automatizados como movimientos de la lengua, taquicardia, palidez, etc. Generalmente no dura más que unos minutos.
La mayor parte de las epilepsias - de acuerdo a su motivación - son epilepsias residuales, esto es epilepsias como "residuo", como "resto" (Residuum) de un trastorno cerebral anterior, concluido. Estas epilepsias residuales o de defecto pueden ser consecuencia de una enfermedad infecciosa durante el embarazo (por ej. la rubeola), por falta de oxígeno durante el nacimiento, por una encefalitis o meningitis padecida durante la niñez o por una contusión cerebral sufrida a causa de un accidente.
Por un proceso de epilepsia se entiende por el contrario una enfermedad-epilepsia, consecuencia de una enfermedad neurológica progresiva (proceso en continuación, no concluido). El ejemplo más importante y común en un proceso de epilepsia es el tumor cerebral; aunque también pueden conducir a una epilepsia los trastornos vasculares o enfermedades metabólicas. Epilepsias, que son manifestación (signo, "síntoma") de un trastorno cerebral residual o procesual, se denominan epilepsias sintomáticas.
Epilepsias, en las que se presume un origen orgánico, pero que no puede ser probado, se denominan epilepsias criptógenas (criptógena = probablemente sintomática).
Las epilepsias no son hereditarias, por lo que no pueden transmitirse a otras generaciones.
Entre los pacientes que padecen Síndrome de West se pueden distinguir dos grupos:
• Sintomático: hay previamente signos de afección cerebral o por una causa conocida.
• Criptogénico: ausencia de signos de afección cerebral previa y causa desconocida.
Los espasmos infantiles son diferentes en cada niño y sus causas también pueden ser diferentes, por lo que las pruebas diagnósticas y el tratamiento deben ser individualizados.
Causas:
La causa de los espasmos infantiles es muy variada y casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica. Existen otros casos cuya causa es desconocida (llamados criptogénicos), pero estos van disminuyendo según avanzan las técnicas de diagnóstico y se puede conocer.
Según explican los especialistas, cualquier lesión en el encéfalo (parte del cerebro) que afecte al niño puede ser el desencadenante de un Síndrome de West. Entre las mas comunes se encuentran:
• Isquemia antes del nacimiento o, incluso, durante el mismo.
• Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubéola y los citomegalovirus.
• Disgenesias cerebrales (desarrollo defectuoso).
• Desórdenes metabólicos: no es muy frecuente pero hay algunos casos relacionados.
• Otras causas de origen infeccioso, como el herpes.
• Una enfermedad llamada esclerosis tuberosa, que es una afección congénita del cerebro que se caracteriza por la presencia de numerosos nódulos y que clínicamente se manifiesta por trastornos mentales, ataques epilépticos y, a veces, tumores en la piel, riñones, etcétera.
Síntomas
Los síntomas típicos del Síndrome de West son los espasmos flexores, extensores y mixtos. Estos consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los músculos del cuello, tronco y extremidades. La contracción mas típica es la de flexión. La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia.
Los espasmos en flexión son contracciones breves, masivas, simétricas predominando la flexión de cabeza y tronco, donde sus miembros superiores se desplazan hacia adelante y atrás flexionando sus muslos sobre el abdomen, las series se repiten unas tras otras, variando entre 2 ó 3 a 50 o más.
Hay crisis más breves (sacudidas mioclónicas) las cuales suelen confundirse con una reacción de sobresalto como el reflejo de Moro. Algunas flexiones son en forma brusca de cabeza sin compromiso del resto de la musculatura y en ocasiones se detectan lateralizaciones. Los espasmos pueden acompañarse de:
• Alteraciones respiratorias.
• Gritos.
• Rubor.
• Movimientos oculares.
• Sonrisa.
• Muecas
Otro de los síntomas de esta enfermedad es el retraso psicomotor. Hay perdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como:
• Diplejia (parálisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo).
• Cuadriplejia (parálisis de los cuatro miembros: tetraplejia).
• Hemiparesia (debilitamiento o ligera parálisis de una mitad del cuerpo).
• Microencefalia (cabeza pequeña).
Asimismo, el electroencefalograma característico de un paciente con Síndrome de West muestra un enlentecimiento y desorganización intensos de la actividad eléctrica cerebral, que se conoce por 'hipsarritmia'.
En el curso del proceso, los lactantes pierden la sonrisa, abandonan la prensión de los objetos y seguimiento ocular. Se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen peor. Disminuye el tono muscular y, si la situación se prolonga, el deterioro es importante.
Es frecuente que en muchos pacientes el retraso mental se manifieste antes que los espasmos; estos casos, en general, se consideran como probablemente sintomáticos.
Para establecer el diagnóstico de Síndrome de West, se debe reunir una tríada característica consistente en:
• Espasmos masivos infantiles.
•Retardo o deterioro del desarrollo psicomotor y/o mental.
• Alteraciones electroencefalográficas, usualmente del tipo de la hipsarritmia. El Electro Encéfalo Grama (EEG) determina la actividad eléctrica del cerebro por medio de unos electrodos adheridos al cuero cabelludo; es una técnica absolutamente indolora y segura, que incluso se realiza en ocasiones con el niño dormido.
El termino hipsarritmia se refiere a un aspecto electroencefalográfico y, por lo tanto, no se debe emplear como un sinónimo de Síndrome de West, ya que este puede no estar presente y no invalidar el diagnóstico clínico de tal entidad.
Videos relacionados: Acerca de paralisis cerebral
Video de un caso de Sindrome de West
No hay comentarios:
Publicar un comentario